Funkční porucha hybnosti (FPH)

01.04.2018 02:06
 

Fibromyalgici mají souběh s FPH. 

Pacienti s FPH mají vyšší pravděpodobnost anamnézy fibromyalgie.

Pacienti s fibromyalgií často prožívají příznaky FPH, protože epizody akutní bolesti spouštějí tento stav.

Jde o velmi podobné dg a může dojít k mylné diagnostice u jedné z nich.
 
 
 
Funkční neurologické poruchy představují až 16 % pacientů odesílaných k vyšetření na neurologická pracoviště. Ve specializovaných centrech zaměřených na abnormální pohyby je prevalence FPH odhadována mezi 3,3 až 20 %.¨
 
Funkční poruchy hybnosti se vyskytují  mnohem častěji, než je všeobecná lékařská představa. Podle Stonea (Stone, 2009) až 50% všech ambulantních neurologických pacientů má nějaký funkční problém, který však nedominuje v klinickém obrazu. U cca 30% všech ambulantních pacientů je patrný zřetelný překryv organických a funkčních obtíží a přibližně 15% všech ambulantních pacientů má primární FPH. 
S FPH se tedy setkáváme v běžných neurologických ambulancích a odděleních často. 
 

První důkaz o diagnoze FPH pochází z roku 1900 př.nl. Pro nejasný původ a mechanizmus vzniku jejich příznaků jsou ale dosud špatně definovanou skupinou onemocnění, což se odráží v nejednotné terminologii a protikladných názorech na přístup k pacientům s FPH. Ti se často ocitají v bludném kruhu mezi odborníky, kteří jsou sice schopni rozpoznat „neorganický“ původ obtíží, avšak již se nepovažují za kompetentní sdělit jasně dia­gnózu a řídit léčebný postup, a dalšími lékaři, kteří zpochybňují diagnózu FPH, perseverují podezření na organické onemocnění a opakováním již provedených nebo prováděním dalších zcela zbytečných vyšetření prohlubují nejistotu pacienta a zatěžují zdravotnický systém. Výsledkem je, že FPH mají pověst jedněch z nejobtížněji dia­gnostikovatelných a léčitelných onemocnění a pacienti s FPH obvykle obtížně hledají odbornou pomoc. V posledních dvou desetiletích nicméně vznikla řada prací zabývajících se dia­gnostickými i léčebnými metodami FPH a ukazuje se, že při správně vedeném postupu může být péče o pacienty s FPH úspěšná. K rozšíření znalostí došlo i v oblasti patofyziologie. V minulosti zdůrazňovaná role psychických faktorů byla v řadě recentních prací zpochybněna; v současné době dochází k posunu od psychologického modelu k neurobiologickému, který u pacientů s FPH zohledňuje zejména doložené abnormality v mechanizmech pozornosti, v procesech senzorického vnímání a v percepci volního jednání. 

 
Psychický stres nezpůsobuje FPH.
 

FPH nejčastěji vznikají mezi 20. a 50. rokem věku, 2 až 4 krát častěji u žen než u mužů. Jen vzácně se popisuje vznik FPH u dětí do 10 let a ve stáří.  Pacienti často popisují náhlý vznik nebo rychlý rozvoj příznaků, někdy v časové souvislosti s úrazem, nemocí nebo jiným tělesným spouštěčem.  Mnohdy jsou příznaky na počátku nejtěžší nebo mohou rychle progredovat a následně být setrvalé. 

 

Pacienti s FPH mají často i další obtíže možného funkčního původu: 
  • bolestivé syndromy,
  • senzorické poruchy (výpadky čití nebo parestezie), 
  • syndrom dráždivého tračníku nebo měchýře, 
  • únava, 
  • nauzea, 
  • poruchy spánku, 
  • závratě, 
  • neepileptické záchvaty a poruchy vědomí, 
  • poruchy zraku, 
  • poruchy řeči, 
  • dysfonie, 
  • poruchy sluchu, 
  • poruchy paměti (bez objektivního kognitivního zhoršení).
 
Abnormální pohyby u FPH jsou typicky proměnlivé, při odvedení pozornosti se FPH zmírňují nebo mizí.
  • Funkční třes (FT) je nejčastější forma FPH, představuje až 40 % případů. 
  • Funkční dystonie (FD) je po třesu nejčastější a tvoří asi 30 % FPH. 
  • Funkční myoklonus (FM) představuje asi 10 %.
  • Funkční parkinsonský syndrom (FP) je vzácný, vyskytuje se jen asi v 5 % FPH. 
  • Funkční poruchy chůze se často kombinují s jinými FPH a dominují asi v 10 % FPH. 
  • Funkční chorea a tiky jsou extrémně vzácné
 
 
Pacienti s funkčními neurologickými poruchami mají větší pravděpodobnost, že mají v anamnéze další onemocnění, jako je syndrom dráždivého trakčníku, chronická pánevní bolest nebo fibromyalgie, ale nelze je použít k diagnostice. 
 

FPH se nezobrazuje na krevní testy nebo strukturální zobrazování mozku, jako je MRI nebo CT skenování. https://en.wikipedia.org/wiki/Functional_neurological_symptom_disorder

(výpadky čití nebo parestezie),  únava, nauzea, poruchy spánku, závratě, neepileptické záchvaty a poruchy vědomí, poruchy zraku, poruchy řeči, dysfonie, poruchy sluchu a poruchy paměti (bez objektivního kognitivního zhoršení).  https://www.researchgate.net/publication/286152249_Functional_Movement_Disorders 

 

Funkční poruchy hybnosti zahrnují různorodé spektrum neurologických problémů, které nejsou vysvětlitelné strukturálním postižením nebo neurochemickou poruchou. Obtíže nejsou produkované vědomě – nejedná se tedy ani o faktitivní poruchu ani o simulaci.

 
Základní principy diagnostického uvažování:
  • Diagnostika FPH je založena na podkladě splnění diagnostických kritérií, nikoliv principem vyloučením všech možných příčin „organicity“.
  • Bizarní pohybový projev neznamená sám o sobě FPH! Známe mnoho případů na první pohled zcela bizarních poruch hybnosti, které byly způsobeny organickou poruchou (některé dystonické syndromy, pozdní hybné komplikace Parkinsonovy nemoci, tardivní dyskineze atd.).
  • Neexistuje žádná pomocná vyšetřovací metoda jednoznačně potvrzující či vylučující funkční původ hybné poruchy (s výjimkou myoklonu a velmi vzácného parkinsonského syndromu funkčního původu).
 

Bohužel tato dg stále budí velké rozpaky pro ošetřující lékaře, a to jak z hlediska diagnostiky, tak léčby. Etiopatogeneze pohlížející na FPH z hlediska biologických mechanizmů je zatím zcela nejasná, výzkum teprve začíná. Je však již známo, že na funkčních zobrazovacích a elektrofyziologických metodách existují detekovatelné a specifické změny (Hallett, 2010; Ellenstein et al., 2011; Edwards et al., 2013). https://www.solen.sk/pdf/acc97101dc5da13c6155a36218b87f9f.pdf

 

Lidé s funkční poruchou pohybu bojují s řadou oslabujících symptomů. Tyto příznaky však nezpůsobují poškození nebo onemocnění nervového systému. Protože FPH nepoškodí tělo, může se zlepšit a příznaky mohou zcela vymizet.

Jedna zpráva z roku 2017 zveřejněná v časopise Journal of Movement Disorders zjistila, že u 16 pacientů s FPH měli 3 diagnózu fibromyalgie a / nebo syndromu dráždivého tračníku. Další studie z roku 2017 hlášená v PLoS One ukázala, že 19% z 21 účastníků studie FPH mělo fibromyalgii. fibromyalgia.newlifeoutlook.com/fibromyalgia-and-fmd/

FPH způsobuje řadu příznaků způsobených dysfunkcí nervového systému. V některých případech se může vyskytnout funkční dystonie neurosymptomy.moonfruit.com/funkcni-dystonie/4584741070. Pacienti s funkční dystonií mají „zkroucené prsty“ nebo „sevřenou ruku“, ale i dovnitř stočený kotník - jde o neurologické onemocnění. Funkční dystonie je jednou z komplikací KRBS a KRBS mají i pacienti s FM a ME/CFS https://fibromyalgik.webnode.cz/novinky/souvisejici-onemocneni/pribuzna-onemocneni/komplexni-regionalni-bolestivy-syndrom/ .

U FM se vyskytuje i Cervikální dystonie. Dystonií je mnoho druhů, mají různé příčiny. Pokud neuspějete u svého neurologa kontakt na lékaře najdete: https://www.rodinaspolu.estranky.cz/clanky/dystonie/

 
Příznaky FPH:
  • Slabost nebo paralýza v končetině
  • Necitlivost a / nebo brnění
  • Chronická únava
  • Bolest v pažích nebo nohou, krku a / nebo zad
  • Bolení hlavy
  • Kognitivní potíže, včetně špatné koncentrace a potíže s nalezením správných slov
  • Nezřetelná řeč
  • Poruchy spánku
  • Změny nálady - frustrace, zlost, smutek, strach, nedostatek radosti
  • Záchvaty, které je jen připomínají
  • Dysfunkce močového měchýře a střev
  • Panika, disociace

To vše je i u FM.

 
 
FPH lze zaměnit za tyto dg:
  • Hemiplegická migréna
  • Roztroušená skleróza
  • Motorická neuronová nemoc
  • Parkinsonova nemoc
  • Autoimunitní poruchy
  • Ehlers-Danlosův syndrom
  • Mrtvice
  • Nedostatek vitaminu B12 nebo zhoubná anémie
  • Myasthenia gravis
 
 
 
 

Zejména u pacientů, u kterých není role psychologických faktorů zřejmá nebo není z osobních důvodů přijatelná, by měla hrát fyzioterapie v léčbě FPH primární úlohu.  Fyzioterapie může být účinná se zlepšením u 60–70 % pacientů.

 
Fyzioterapie:
  • Stupňovité zatěžování.
  • Distrakční techniky (kloubní povrchy jsou taženy od sebe).
  • Důležitá je obsahová konsistence mezi fyzioterapeutem a neurologem.
 

První postupy, které může pacient sám vyzkoušet, tedy zahrnují odvádění pozornosti (například provádění motorických úkonů nepostiženou končetinou – práce s míčem, rytmické pohyby prsty ruky, psaní SMS na telefonu), facilitace automatických posturálních a rovnovážných reakcí (sed na míči), běžných denních, sportovních a rekreačních aktivit. 

 
Fyzioterapie u funkčních poruch hybnosti:
 
 
Psychosomatický přístup k funkčním poruchám hybnosti:
 
Psychiatr musí být poučen o problematice FPH jinak je léčba kontraproduktivní.
 
Farmakoterapie:
  • Začínat nízkými dávkami a stoupat velmi opatrně
  • Antidepresiva mohou pomoci i pacientům bez deprese

- SSRI u spavosti a únavy

- Při neúčinnosti SSRI a/nebo bolesti venlafaxin

- TAD u bolesti a insomnie

  • Antikonvulziva: gabapentin u chronických nemocí
  • Propranolol: Funkční třes s úzkostí
 

Pacienti s FPH by měli být primárně sledováni neurologem, který řídí léčebný postup. Bylo prokázáno, že kontrolní návštěvy u neurologa, jež jsou pravidelné, předem plánované a ne jen vázané na případná zhoršení stavu, mají pozitivní vliv na vývoj onemocnění. Pokud neuspějete u svého lékaře můžete zkusit kontaktovat autory článků v odkazech.

Pomocná vyšetření mají být provedena rychle, jejich výsledek u FPH bude pravděpodobně normální.

V případě diagnostických či terapeutických nejasností by pacienti s FPH měli být odesláni do specializovaných center.

Celková prognóza FPH se zdá být nepříznivá. Podíl pacientů, kteří dosáhli kompletní remise, činil cca 20%, zatímco asi 40% pacientů bylo po delším sledování postiženo stejně nebo hůře. 

Pacienti vykazovali vysokou míru závislosti, invalidity a pracovní neschopnosti. Pacienti s funkční dystonií a funkčním třesem mají horší prognózu než pacienti s funkční slabostí.

Úzkost a deprese stav zhoršuje. Věk na prognózu nejspíše nemá vliv. 

 

FPH pacienty často značně invalidizují a vedou k pracovní neschopnosti nejméně stejnou měrou jako organická neurologická onemocnění. 

 

Zdá se ovšem, že na rozdíl od pacientů s organickými onemocněními jsou FPH spojeny s větším emočním stresem než jejich organické protějšky.  Je pravděpodobné, že FPH představují značnou ekonomickou zátěž, a to nejen pro zdravotnický systém.  Odhadované náklady spojené s funkčními poruchami u pacientů v produktivním věku jsou srovnatelné s úhrnnými náklady spojenými s demencí ve všech věkových skupinách.

 

Pacienti s FPH si vzhledem k míře invalidizace vyvolané často dlouhodobě přetrvávajícími obtížemi zaslouží pozornost lékařů stejně jako pacienti s patologicky definovanými nemocemi.