Funkční porucha hybnosti (FPH)

01.04.2018 02:06

Funkční poruchy hybnosti se vyskytují  mnohem častěji, než je všeobecná lékařská představa. Podle Stonea (Stone, 2009) až 50% všech ambulantních neurologických pacientů má nějaký funkční problém, který však nedominuje v klinickém obrazu. U cca 30% všech ambulantních pacientů je patrný zřetelný překryv organických a funkčních obtíží a přibližně 15% všech ambulantních pacientů má primární FPH. 

S FPH se tedy setkáváme v běžných neurologických ambulancích a odděleních často. 

První důkaz o diagnoze FPH pochází z roku 1900 př.nl. Pro nejasný původ a mechanizmus vzniku jejich příznaků jsou ale dosud špatně definovanou skupinou onemocnění, což se odráží v nejednotné terminologii a protikladných názorech na přístup k pacientům s FPH. Ti se často ocitají v bludném kruhu mezi odborníky, kteří jsou sice schopni rozpoznat „neorganický“ původ obtíží, avšak již se nepovažují za kompetentní sdělit jasně dia­gnózu a řídit léčebný postup, a dalšími lékaři, kteří zpochybňují diagnózu FPH, perseverují podezření na organické onemocnění a opakováním již provedených nebo prováděním dalších zcela zbytečných vyšetření prohlubují nejistotu pacienta a zatěžují zdravotnický systém. Výsledkem je, že FPH mají pověst jedněch z nejobtížněji dia­gnostikovatelných a léčitelných onemocnění a pacienti s FPH obvykle obtížně hledají odbornou pomoc. V posledních dvou desetiletích nicméně vznikla řada prací zabývajících se dia­gnostickými i léčebnými metodami FPH a ukazuje se, že při správně vedeném postupu může být péče o pacienty s FPH úspěšná. K rozšíření znalostí došlo i v oblasti patofyziologie. V minulosti zdůrazňovaná role psychických faktorů byla v řadě recentních prací zpochybněna; v současné době dochází k posunu od psychologického modelu k neurobiologickému, který u pacientů s FPH zohledňuje zejména doložené abnormality v mechanizmech pozornosti, v procesech senzorického vnímání a v percepci volního jednání. 

Psychický stres nezpůsobuje FPH.

FPH nejčastěji vznikají mezi 20. a 50. rokem věku, 2 až 4 krát častěji u žen než u mužů. Jen vzácně se popisuje vznik FPH u dětí do 10 let a ve stáří.  Pacienti často popisují náhlý vznik nebo rychlý rozvoj příznaků, někdy v časové souvislosti s úrazem, nemocí nebo jiným tělesným spouštěčem.  Mnohdy jsou příznaky na počátku nejtěžší nebo mohou rychle progredovat a následně být setrvalé. 

 

Pacienti s FPH mají často i další obtíže možného funkčního původu: 

• bolestivé syndromy,
• senzorické poruchy (výpadky čití nebo parestezie), 
• syndrom dráždivého tračníku nebo měchýře, 
• únava, 
• nauzea, 
• poruchy spánku, 
• závratě, 
• neepileptické záchvaty a poruchy vědomí, 
• poruchy zraku, 
• poruchy řeči, 
• dysfonie, 
• poruchy sluchu, 
• poruchy paměti (bez objektivního kognitivního zhoršení).

 

Abnormální pohyby u FPH jsou typicky proměnlivé, při odvedení pozornosti se FPH zmírňují nebo mizí.

• Funkční třes (FT) je nejčastější forma FPH, představuje až 40 % případů. 
• Funkční dystonie (FD) je po třesu nejčastější a tvoří asi 30 % FPH. 
• Funkční myoklonus (FM) představuje asi 10 %.
• Funkční parkinsonský syndrom (FP) je vzácný, vyskytuje se jen asi v 5 % FPH. 
• Funkční poruchy chůze se často kombinují s jinými FPH a dominují asi v 10 % FPH. 
• Funkční chorea a tiky jsou extrémně vzácné

Pacienti s funkčními neurologickými poruchami mají větší pravděpodobnost, že mají v anamnéze další onemocnění, jako je syndrom dráždivého trakčníku, chronická pánevní bolest nebo fibromyalgie, ale nelze je použít k diagnostice. 

FPH se nezobrazuje na krevní testy nebo strukturální zobrazování mozku, jako je MRI nebo CT skenování. https://en.wikipedia.org/wiki/Functional_neurological_symptom_disorder

V anamnéze se najdou i další potíže funkčního původu. Bolestivé syndromy a senzorické poruchy (výpadky čití nebo parestezie),  únava, nauzea, poruchy spánku, závratě, neepileptické záchvaty a poruchy vědomí, poruchy zraku, poruchy řeči, dysfonie, poruchy sluchu a poruchy paměti (bez objektivního kognitivního zhoršení).  https://www.researchgate.net/publication/286152249_Functional_Movement_Disorders 

 

Funkční poruchy hybnosti zahrnují různorodé spektrum neurologických problémů, které nejsou vysvětlitelné strukturálním postižením nebo neurochemickou poruchou. Obtíže nejsou produkované vědomě – nejedná se tedy ani o faktitivní poruchu ani o simulaci.

Základní principy diagnostického uvažování:

• Diagnostika FPH je založena na podkladě splnění diagnostických kritérií, nikoliv principem vyloučením všech možných příčin „organicity“.
• Bizarní pohybový projev neznamená sám o sobě FPH! Známe mnoho případů na první pohled zcela bizarních poruch hybnosti, které byly způsobeny organickou poruchou (některé dystonické syndromy, pozdní hybné komplikace Parkinsonovy nemoci, tardivní dyskineze atd.).
• Neexistuje žádná pomocná vyšetřovací metoda jednoznačně potvrzující či vylučující funkční původ hybné poruchy (s výjimkou myoklonu a velmi vzácného parkinsonského syndromu funkčního původu).

Bohužel tato dg stále budí velké rozpaky pro ošetřující lékaře, a to jak z hlediska diagnostiky, tak léčby. Etiopatogeneze pohlížející na FPH z hlediska biologických mechanizmů je zatím zcela nejasná, výzkum teprve začíná. Je však již známo, že na funkčních zobrazovacích a elektrofyziologických metodách existují detekovatelné a specifické změny (Hallett, 2010; Ellenstein et al., 2011; Edwards et al., 2013). https://www.solen.sk/pdf/acc97101dc5da13c6155a36218b87f9f.pdf

Lidé s funkční poruchou pohybu bojují s řadou oslabujících symptomů. Tyto příznaky však nezpůsobují poškození nebo onemocnění nervového systému. Protože FPH nepoškodí tělo, může se zlepšit a příznaky mohou zcela vymizet.

Jedna zpráva z roku 2017 zveřejněná v časopise Journal of Movement Disorders zjistila, že u 16 pacientů s FPH měli 3 diagnózu fibromyalgie a / nebo syndromu dráždivého tračníku. Další studie z roku 2017 hlášená v PLoS One ukázala, že 19% z 21 účastníků studie FPH mělo fibromyalgii. fibromyalgia.newlifeoutlook.com/fibromyalgia-and-fmd/

FPH způsobuje řadu příznaků způsobených dysfunkcí nervového systému. V některých případech se může vyskytnout funkční dystonie neurosymptomy.moonfruit.com/funkcni-dystonie/4584741070. Pacienti s funkční dystonií mají „zkroucené prsty“ nebo „sevřenou ruku“, ale i dovnitř stočený kotník - jde o neurologické onemocnění. Funkční dystonie je jednou z komplikací KRBS a KRBS mají i pacienti s FM a ME/CFS https://fibromyalgik.webnode.cz/novinky/souvisejici-onemocneni/pribuzna-onemocneni/komplexni-regionalni-bolestivy-syndrom/ .

U FM se vyskytuje i Cervikální dystonie. Dystonií je mnoho druhů, mají různé příčiny. Pokud neuspějete u svého neurologa kontakt na lékaře najdete: https://www.rodinaspolu.estranky.cz/clanky/dystonie/

Příznaky FPH:

• Slabost nebo paralýza v končetině
• Necitlivost a / nebo brnění
• Chronická únava
• Bolest v pažích nebo nohou, krku a / nebo zad
• Bolení hlavy
• Kognitivní potíže, včetně špatné koncentrace a potíže s nalezením správných slov
• Nezřetelná řeč
• Poruchy spánku
• Změny nálady - frustrace, zlost, smutek, strach, nedostatek radosti
• Záchvaty, které je jen připomínají
• Dysfunkce močového měchýře a střev
• Panika, disociace

To vše je i u FM.

FPH lze zaměnit za tyto dg:

• Hemiplegická migréna
• Roztroušená skleróza
• Motorická neuronová nemoc
• Parkinsonova nemoc
• Autoimunitní poruchy
• Ehlers-Danlosův syndrom
• Mrtvice
• Nedostatek vitaminu B12 nebo zhoubná anémie
• Myasthenia gravis

Zejména u pacientů, u kterých není role psychologických faktorů zřejmá nebo není z osobních důvodů přijatelná, by měla hrát fyzioterapie v léčbě FPH primární úlohu.  Fyzioterapie může být účinná se zlepšením u 60–70 % pacientů.

Fyzioterapie:

• Stupňovité zatěžování.
• Distrakční techniky (kloubní povrchy jsou taženy od sebe).
• Důležitá je obsahová konsistence mezi fyzioterapeutem a neurologem.

První postupy, které může pacient sám vyzkoušet, tedy zahrnují odvádění pozornosti (například provádění motorických úkonů nepostiženou končetinou – práce s míčem, rytmické pohyby prsty ruky, psaní SMS na telefonu), facilitace automatických posturálních a rovnovážných reakcí (sed na míči), běžných denních, sportovních a rekreačních aktivit. 

 

Fyzioterapie u funkčních poruch hybnosti:

Psychosomatický přístup k funkčním poruchám hybnosti:

Psychiatr musí být poučen o problematice FPH jinak je léčba kontraproduktivní.

 

Farmakoterapie:

• Začínat nízkými dávkami a stoupat velmi opatrně
• Antidepresiva mohou pomoci i pacientům bez deprese

- SSRI u spavosti a únavy

- Při neúčinnosti SSRI a/nebo bolesti venlafaxin

- TAD u bolesti a insomnie

• Antikonvulziva: gabapentin u chronických nemocí
• Propranolol: Funkční třes s úzkostí

Pacienti s FPH by měli být primárně sledováni neurologem, který řídí léčebný postup. Bylo prokázáno, že kontrolní návštěvy u neurologa, jež jsou pravidelné, předem plánované a ne jen vázané na případná zhoršení stavu, mají pozitivní vliv na vývoj onemocnění. Pokud neuspějete u svého lékaře můžete zkusit kontaktovat autory článků v odkazech.

Pomocná vyšetření mají být provedena rychle, jejich výsledek u FPH bude pravděpodobně normální.

V případě diagnostických či terapeutických nejasností by pacienti s FPH měli být odesláni do specializovaných center.

Celková prognóza FPH se zdá být nepříznivá. Podíl pacientů, kteří dosáhli kompletní remise, činil cca 20%, zatímco asi 40% pacientů bylo po delším sledování postiženo stejně nebo hůře. 

Pacienti vykazovali vysokou míru závislosti, invalidity a pracovní neschopnosti. Pacienti s funkční dystonií a funkčním třesem mají horší prognózu než pacienti s funkční slabostí.

Úzkost a deprese stav zhoršuje. Věk na prognózu nejspíše nemá vliv. 

 

FPH pacienty často značně invalidizují a vedou k pracovní neschopnosti nejméně stejnou měrou jako organická neurologická onemocnění. 

 

Zdá se ovšem, že na rozdíl od pacientů s organickými onemocněními jsou FPH spojeny s větším emočním stresem než jejich organické protějšky.  Je pravděpodobné, že FPH představují značnou ekonomickou zátěž, a to nejen pro zdravotnický systém.  Odhadované náklady spojené s funkčními poruchami u pacientů v produktivním věku jsou srovnatelné s úhrnnými náklady spojenými s demencí ve všech věkových skupinách.

 

Pacienti s FPH si vzhledem k míře invalidizace vyvolané často dlouhodobě přetrvávajícími obtížemi zaslouží pozornost lékařů stejně jako pacienti s patologicky definovanými nemocemi.