Syndrom aktivace žírných buněk (MCAS)

04.07.2022 05:22

Syndrom aktivace žírných buněk (MCAS) může být odpověď na zdravotní potíže u lidí, u nichž mírná citlivost nebo reakce na potraviny, stres, chemické látky nebo něco jiného náhle přerostla v seznam život měnících, znepokojujících příznaků. Tito pacienti se často značně trápí, když se snaží identifikovat skryté spouštěče, které jim způsobují potíže.

Tento syndrom je jednou z podtříd poruch, které spadají do kategorie známé jako onemocnění aktivace žírných buněk (MCADs). Dříve se lékařská komunita dívala na MCAS jako na vzácné onemocnění. Studie v časopise Journal of Hematology and Oncology však ukazuje, že jde o poměrně častý problém vyskytující se u pacientů s chronickými zdravotními potížemi.

"Příznaky a symptomy spojené s hyperaktivitou žírných buněk nejsou u lidí, kteří se potýkají s chronickou boreliózou a podobnými chronickými onemocněními, jako je fibromyalgie, neobvyklé," říká Dr. Bill Rawls, lékařský ředitel společnosti RawlsMD a Vital Plan. "Mikrobi a další stresové faktory spojené s těmito stavy narušují funkce imunitního systému a tlačí některé aspekty imunitního systému, jako jsou žírné buňky, do nadměrné aktivity."

Žírné buňky jsou malé putující imunitní buňky, které se pohybují v různých typech pojivových tkání v těle, včetně kůže, krve, kostní dřeně a sliznice střevního traktu. Všichni je máme a jejich hlavní funkcí je upozornit tělo, že něco není v pořádku.

Pomáhají udržovat pod kontrolou infekce, řídit zdraví trávicího traktu, alergeny, invazi patogenů, zánětlivý proces a další. Obsahují malé váčky, známé také jako granule, které uchovávají silné signální látky nebo chemické mediátory, jako je heparin, histamin a další. Když se stav buněk zhorší v důsledku nemoci, poranění nebo infekce, a to i v mírné míře, selektivně uvolňují tyto mediátory, které v těle iniciují zánětlivou reakci.

Například se žírné buňky podílejí na alergických reakcích: Vylučují histamin, chemickou látku, která při nadměrné produkci způsobuje příznaky alergie, jako je svědění kůže, vyrážka, slzení očí, otoky a rýma. Histamin rozšiřuje cévy a pomáhá odstraňovat dráždivé látky.

U zdravého člověka, když jsou žírné buňky spuštěny škodlivými vnitřními a vnějšími okolnostmi, reagují produktivním způsobem - komunikací s jinými buňkami, které řídí fyziologické a imunologické reakce organismu, jak popisuje článek v časopise Journal of Histochemistry and Cytochemistry. U většiny lidí může krátkodobé užívání volně prodejného antihistaminika v kombinaci s vyloučením problematické látky zmírnit nepříjemné příznaky.

U lidí s MCAS žírné buňky vykazují přehnané a nepřiměřené uvolňování chemických mediátorů v mnoha tělesných systémech. Syndrom může způsobovat rozsáhlé, vysilující příznaky, které se objevují náhle, mění se ze dne na den a jejich intenzita se mění. U jednotlivých osob se mohou značně lišit. Např. potravinové intolerance či alergie, jako je svědění kůže, vyrážka nebo otoky.
Kromě toho nejsou pacienti s boreliózou a fibromyalgií jediní, kteří jsou náchylní k onemocnění žírných buněk. Může se vyskytovat také u lidí s idiopatickou anafylaxí (anafylaktickou reakcí, u níž není známa příčina), intersticiální cystitidou (IC) a syndromem dráždivého tračníku (IBS), a to kvůli schopnosti žírných buněk vytvářet chronický zánět.

Vědci také předpokládají, že by mohla existovat souvislost mezi MCAS a lidmi, kteří mají syndrom posturální ortostatické tachykardie (POTS) a dědičné onemocnění známé jako Ehlers-Danlosův syndrom (EDS). Protože se však tato triáda onemocnění vyznačuje několika překrývajícími se příznaky, je pro odborníky náročné určit, který příznak se přisuzuje kterému onemocnění.

Navíc se domnívají, že mezi lidmi s diagnózou MCAS a závažností akutního onemocnění COVID-19 a dlouhodobými příznaky COVID může existovat souvislost na základě společné hyperzánětlivé cytokinové bouře. Toto zjištění mohou přinést nové poznatky o možnostech léčby.

Vzhledem k tomu, že mnoho chronických onemocnění je spojeno s nadměrným zánětem, jsme pravděpodobně teprve na začátku našeho poznávání četných stavů, které mohou souviset s MCAS.

Syndrom aktivace žírných buněk přichází v úvahu u lidí s chronickým onemocněním, které trápí zdravotní potíže ve více tělesných systémech a nejsou způsobeny jejich primární diagnózou. Bývá u více členů rodiny, a to i u dětí, což ukazuje na možnou genetickou složku.

Mezi postižené systémy a související příznaky může patřit jakákoliv kombinace následujících faktorů:

• Trávicí trakt: bolesti břicha, křeče, průjem, nadýmání, nevolnost, zvracení, potíže s trávením některých potravin, potravinová intolerance.

• Svalový a kosterní systém: bolesti svalů a kostí, migrující artritida, svalová slabost.

• Nervový systém: bolesti nervů, bolesti hlavy, neuropatie, závratě, hučení v uších, nespavost, deprese, úzkost.

• Kognitivní: potíže se soustředěním, snížená pozornost, mozková mlha, problémy s pamětí.

• Pánevní bolesti: endometrióza, IC nebo syndrom bolestivého močového měchýře (PBS), vulvodynie.

• Kůže: svědění, vyrážka, kopřivka, zánět, otok, pavoučí žilky, zarudnutí.

• Oči: zánět očí nebo zánět spojivek, problémy se zaostřováním očí, svědění a slzení očí.

• Hrdlo: pocit pálení, vředy na jazyku nebo v ústech.

• Dýchací cesty: kašel, sípání, potíže s dýcháním, rýma nebo ucpaný nos, kýchání, bolest nebo tlak v dutinách.

• Játra: zvětšená slezina, zvýšená hladina bilirubinu, zvýšené jaterní enzymy, vysoká hladina cholesterolu.

• Kardiovaskulární systém: zrychlená srdeční frekvence, abnormální krevní tlak (příliš vysoký nebo příliš nízký), mdloby.

• Další: únava, letargie, horečky, anafylaxe, citlivost na chemické látky a prostředí.

To je obrovský seznam příznaků! Aby toho nebylo málo, standardní laboratorní testy nebo zobrazovací vyšetření nemusí odhalit žádné abnormality nebo stopy po příčině, která je hnací silou hypersenzitivního procesu žírných buněk, a proto je stanovení diagnózy MCAS o to náročnější.

Testování a diagnostika

První diagnostická kritéria pro MCAS přinesla skupina mezinárodních lékařů v roce 2011, takže současné znalosti o poruchách žírných buněk jsou stále v plenkách. Vzhledem ke složitosti onemocnění a nedostatečnému povědomí mezi lékaři může být pro pacienty, kteří se potýkají s tímto zdravotním stavem, obtížné získat přesnou diagnózu a při hledání úlevy mohou bezvýsledně navštívit mnoho specialistů.

Stále více zdravotníků si však pomalu začíná uvědomovat, jakou spoušť může extrémní a dlouhodobá žírná buněčná reakce na organismus způsobit. Mastocytosis Society, nezisková organizace, jejímž posláním je poskytovat pacientům podporu a zdroje, obsahuje databázi lékařů, kteří vám mohou pomoci. tmsforacure.org/resources/finding-a-physician/

Za mnoha okolností lze mít podezření na diagnózu MCAS na základě klinického obrazu osoby, laboratorních vyšetření ukazujících na přítomnost histaminu nebo jiných chemických mediátorů, reakce na léky a diagnostiky nebo vyloučení překrývajících se onemocnění.

V současné době existují tři hlavní diagnostická kritéria pro MCAS:

1. Symptomatologie
Při diskusi s lékaři o vašem onemocnění je zásadní, abyste jim poskytli podrobný seznam vašich příznaků. Lidé, kteří mají MCAS, obvykle zaznamenávají příznaky, které se vyskytují ve dvou nebo více tělesných systémech současně; příznaky mohou slábnout nebo být chronické a není známa jejich základní příčina.

2. Dokumentace postižení žírných buněk
Váš lékař musí být schopen zdokumentovat, že vaše příznaky souvisejí s aktivitou žírných buněk, a může nařídit vyšetření krve nebo moči ke zdokumentování zvýšení mediátorů, jako je tryptáza (enzym, který je přítomen při alergických reakcích), histamin nebo hladina prostaglandinů. Během vzplanutí MCAS může být jeden nebo více těchto mediátorů zvýšený.

3. Reakce na léky
Můžete být požádáni o sledování reakce na léky, které zasahují do uvolňování mediátorů - konkrétně histaminu. Příznivá odpověď na farmakoterapii, což znamená, že se vaše příznaky zmírní nebo zcela vymizí, ukazuje na určitou míru aktivace žírných buněk jako na viníka.

Pokud se domníváte, že byste mohli mít MCAS, bude pro vás významným přínosem mnohostranný léčebný přístup zaměřený na zajištění úlevy od příznaků, vyrovnání imunitního systému a hledání základních faktorů.

Základní příčiny a spouštěče

Doposud není známa přesná příčina MCAS, ale vědci se domnívají, že genetické varianty hrají roli v tom, u koho se syndrom pravděpodobně vyvine. Studie v odborném online časopise PLoS ONE ukázala, že 74 % osob s MCADs mělo alespoň jednoho příbuzného prvního stupně s poruchami postihujícími žírné buňky, což ještě více podporuje myšlenku, že na vzniku MCAS se podílí genetická složka. Také porucha imunitního systému nejspíše hraje roli. Co je však hnací silou tohoto onemocnění?

"Různé mikroby spojené s těmito nemocemi manipulují s imunitním systémem a způsobují jeho rozhození," vysvětluje doktor Rawls. "Protože spektrum mikrobů je u každého člověka jiné, liší se i typy příznaků. Nejpravděpodobnějším viníkem je celkové narušení rovnováhy mikrobiomu."

Dalšími dílky skládačky jsou faktory, které umožňují problémovým mikrobům hluboko v tkáních těla prosperovat. Dr. Rawls je nazývá "buněčné stresové faktory" a patří mezi ně špatná strava, toxiny, stres, nedostatek pohybu a špatný spánek. Když se tato mikrobiální zátěž stane příliš velkou, vychýlí rovnováhu mikrobiomu špatným směrem a dále naruší funkci imunitního systému, což vyvolá zánět a iniciuje příznaky.

Při MCAS je imunitní systém zaseknutý v režimu zvýšené pohotovosti, takže by nemělo být překvapením, že reakci může spustit více než jeden spouštěč a spouštěče se mohou v průběhu času měnit.

Seznam některých nejčastějších spouštěčů zahrnuje (ale není omezen pouze na ně):

• Vystavení horku, chladu nebo náhlým změnám teploty.

• Psychický nebo fyzický stres.

• Faktory životního prostředí, jako je znečištění, plísně, pyl a jiné toxiny nebo alergeny.

• Potravinová intolerance.

• Potraviny a nápoje obsahující bioaktivní aminy, jako je víno, pivo a fermentované potraviny.

• Potraviny s vysokým obsahem přirozeně se vyskytujících histaminů, včetně uzenin, zrajících sýrů a fazolí.

• Volně prodejné léky a léky na předpis, jako je ibuprofen, opiáty, antibiotika, lokální anestetika a kontrastní barviva používaná při zobrazovacích metodách.

• Tělesná aktivita. Vonné produkty, ať už přírodní nebo syntetické. 

• Vystavení chemickým látkám. 

• Jedovatá kousnutí, jako jsou hadi, včely, vosy, pavouci a medúzy.

• Kousnutí hmyzem, včetně komárů, much, mravenců a blech.

• Infekce, ať už bakteriální, virové, plísňové nebo jejich kombinace.

• Hormonální výkyvy.

• Dráždivé látky na kůži.

• Vystavení slunečnímu záření.

Jak si poradit se syndromem aktivace žírných buněk

"Jako u každého onemocnění je důležité zmírnit příznaky. Antihistaminika H1 a H2 mohou krátkodobě přinést úlevu," říká doktor Rawls. Mezi další typy léků, které mohou zmírnit příznaky, patří aspirin, stabilizátory žírných buněk, inhibitory leukotrienů a monoklonální protilátky. Kromě toho má v prosinci 2022 skončit klinická studie využívající lék masitinib. Masitinib patří do kategorie léků nazývaných inhibitory tyrozinkinázy a reguluje určité aspekty aktivity žírných buněk.

Samotná léčba příznaků však ne vždy přináší uspokojivé řešení. Důvod: V průběhu času se může vytvořit tolerance na léky a je třeba užívat silnější, jako jsou kortikosteroidy a imunitní blokátory, což může vést k celé řadě nežádoucích vedlejších účinků. "Chcete-li léčit problém, musíte řešit základní příčiny," říká doktor Rawls.

Nejdůležitější je vyhnout se spouštěčům, které vyvolávají vzplanutí MCAS

Mějte po ruce výše uvedený seznam nejčastějších spouštěčů a přidávejte do něj všechny nové, které objevíte. Zavedení eliminační diety a vedení denního záznamu o potravinách, činnostech, lécích a doplňcích stravy, stejně jako o načasování a povaze všech příznaků, které pociťujete, je neuvěřitelně užitečný způsob, jak identifikovat věci, které by pro vás mohly být problematické.

Sledujte také svou hladinu stresu. Chronický stres je dalším faktorem, který uvádí imunitní systém do chodu; bylinky zde mohou být velmi prospěšné. Dr. Rawls doporučuje CBD (kanabidiol) z konopí, který má celkově zklidňující a vyrovnávací účinek na nervový i imunitní systém. K navození pocitu klidu a minimalizaci příznaků mohou přispět i další byliny, jako je mateřídouška, bakopa a mučenka, a také učení a praktikování relaxačních technik, jako je čchi-kung, meditace a jóga.

Kromě toho mohou toxiny z prostředí v potravinách, nápojích a vzduchu, který dýcháme, zhoršovat imunitní přecitlivělost nebo vyvolávat reakce. Mezi způsoby, jak omezit toxiny, patří konzumace biopotravin, filtrování vody a vzduchu a hledání zdrojů skrytých toxinů v prostředí, zejména plísní, a jejich odstraňování. Kromě toho zvýšení úrovně fyzické aktivity, jak to vaše tělo dovolí, zvyšuje přirozené detoxikační schopnosti organismu.

Mimo zklidnění hyperaktivity imunitního systému je pro návrat k normálu zásadní obnovení rovnováhy mikrobiomu, a to jak ve střevech, tak v celém těle. Bylinná terapie je účinným způsobem, jak zvládnout mikrobiální zátěž v těle, aniž by došlo k narušení normální flóry ve střevním mikrobiomu, která je pro zdraví trávicího traktu zásadní.

Všechny byliny mají určité antimikrobiální vlastnosti; zde je několik nejsilnějších z nich, na které Dr. Rawls nejvíce spoléhá při potlačování přemnožení mikrobů v tkáních a ochlazování hyperstimulovaného imunitního systému: Kočičí dráp, Česnek, Andrographis, Berberin, Křídlatka japonská.

Lidé s MCAS mohou mít prospěch také z bylin, které pomáhají tělu snižovat zvýšenou hladinu histaminu. Pomoci mohou přírodní antihistaminika, jako je kvercetin, bromelain a kopřiva. Někteří pacienti také uvádějí, že jim uleví doplňování diaminooxidázy (DAO), klíčového enzymu, který je zodpovědný za schopnost těla metabolizovat a odbourávat histamin.

Upozornění při nasazování bylinek: Lidé s MCAS mohou reagovat i na bylinnou léčbu. Abyste svůj organismus příliš nezatěžovali, začněte s bylinným protokolem pozvolna. Místo užívání několika doplňků najednou si vyberte jednu bylinu a zjistěte, jak ji vaše tělo snáší.

Na základě pokusu a omylu možná zjistíte, že bylinu můžete užívat jen několikrát týdně, nikoli každý den. Tolerance bylinných terapií se nakonec u jednotlivých osob liší; zásadní bod, který je třeba mít na paměti, je vždy začít s nízkým dávkováním a postupovat pomalu.

Podtrženo a sečteno

Čas od času můžete zažít vzplanutí MCAS, kdy nejste schopni určit příčinu, což vás uvrhne do panického stavu. V takových situacích se vraťte k základům:

• Pro okamžitou úlevu od příznaků používejte léky podle potřeby.

• Uspořádejte si svůj rozvrh tak, ať máte dostatek času na odpočinek a spánek.

• Podívejte se na svůj deník z několika posledních dnů, zda dokážete odhalit potenciálního pachatele.

• Podle potřeby upravte svůj jídelníček a denní aktivity ke snížení rizika dalších vzplanutí.

Někdy se při boji s jakýmkoli chronickým onemocněním můžete cítit bezmocní. "Samozřejmě, že genetika a stárnutí hrají v tomto onemocnění roli, ale nezapomeňte, že nad několika věcmi máte určitou kontrolu. Můžete změnit to, co jíte. Můžete se vypořádat s toxiny. Můžete vyjít ven a hýbat se." Nakonec udělejte vše pro to, abyste se nyní cítili lépe, a zároveň řešte dlouhodobé zotavení.

V současné době neexistuje žádný univerzální přístup, jak porazit nebo léčit MCAS, ale snížením mikrobiální zátěže, sledováním příjmu potravin s vysokým obsahem histaminu, volbou zdravého životního stylu, zvládáním stresu a pěstováním dobrého spánku můžete udělat mnoho pro stabilizaci žírných buněk a rovnováhu a péči o imunitní systém.
rawlsmd.com/health-articles/how-to-cope-with-mast-cell-activation-syndrome

Článek má pouze informativní charakter, nenahrazuje lékařskou péči. Léčbu vždy konzultujte s lékařem.
Sdílením článků zvyšujete povědomí nejen o FM.