Sjögrenův syndrom (SjS, SS) je chronické autoimunitní onemocnění při kterém imunitní systém těla nevhodně útočí na vlastní tkáně, zejména na žlázy s vnější sekrecí.
Základními příznaky jsou suché oči a sucho v ústech
Dále se může vyskytovat únava, bolesti svalů a kloubů, suchá kůže, vaginální suchost, záněty nosních dutin, průdušek a plic, chronický kašel, necitlivost v pažích a nohou, problémy se štítnou žlázou.
K prvním projevům Sjögrenova syndromu patří i neuropatie malých vláken, stav charakterizovaný chronickou bolestí, hyperalgezií a dysestezií. fibromyalgik.webnode.cz/novinky/souvisejici-onemocneni/neuropaticka-bolest/
SS může ovlivnit i jiné systémy tělesných orgánů - plíce, srdce, ledviny, jícen, žaludek, slinivku břišní, játra, krev, krevní cévy, potní žlázy, hlenové žlázy střev, bronchů, mozek a nervy. Někteří lidé mohou mít pouze mírné příznaky suchých očí a úst, zatímco jiní mají rozmazané vidění, neustálé nepohodlí očí, opakující se infekce v ústech, oteklé příušní žlázy, poruchy hlasu včetně chrapotu a potíží s polykáním. SS může poškodit životně důležité orgány a stále progreduje nebo nastane remise, jako u jiných autoimunitních chorob.
Příznaky související s postižením nervů (jako je pálivá bolest v končetinách), plíce (kašel, dušnost), krev (anémie, nízký počet bílých krvinek nebo krevních destiček) a ledviny (časté močení, nízký obsah draslíku) ovlivňují méně než 20 % lidí se SS. Ve srovnání s jinými autoimunitními chorobami SS je spojena s výrazně vysokým výskytem maligního nehodgkinského lymfomu, především u pacientů s těžším průběhem nemoci.
Přibližně 1/3 dětí se Sjögrenem trápí sucho v ústech a očích. Na rozdíl od dospělých se u dětí vyskytuje ve větší míře parotitida - zánět slinné žlázy ve tváři. Bylo zjištěno, že asi 60% dětí má v anamnéze parotitidu, na rozdíl od 24% dospělých. https://www.sjogrens.org/
Sjögrenův syndrom se může vyskytovat nezávisle na jiných zdravotních problémech (primární) nebo v důsledku jiné poruchy pojivové tkáně, s jiným autoimunitním stavem (sekundární). Jako je celiakie, fibromyalgie, SLE (lupus), Raynaudův fenomén, revmatoidní artritida, sklerodermie, dermatomyositida, roztroušená skleróza a spondyloartropatie.
Ačkoli se SS nachází ve všech věkových skupinách, průměrný věk nástupu je mezi 40 a 60 lety. Prevalence SS obecně roste s věkem. Devět z deseti pacientů jsou ženy. Očekává se však, že se zvyšováním povědomí bude přibývat více diagnostikovaných mužů. https://www.sjogrens.org/
Kromě prevalence u žen byly jako epidemiologické rizikové faktory identifikovány osoby s prvním stupněm příbuzným s autoimunitním onemocněním a předchozím těhotenstvím. SS je hlášen u 30-50% lidí s revmatoidní artritidou a u 10-25% systémového lupus erythematodes. U 44 až 55% pacientů s primárním Sjögrenovým syndromem se vyskytuje fibromyalgie. https://
Přesná příčina je nejasná, předpokládá se však, že zahrnuje kombinaci genetiky a spouštěcího prostředí, jako je expozice viru nebo bakterií. Je identifikováno alespoň pět různých hlavních genových oblastí souvisejících s rizikem vzplanutí. Infiltrace lymfocytů, konkrétně CD4 + T buněk, B buněk a plazmatických buněk způsobuje dysfunkci žláz. SS je spojena se zvýšenými hladinami mozkomíšního moku (CSF) IL-1RA, interleukin 1 antagonisty. Protože SS je spojena s vysokou prevalencí u žen, předpokládá se, že pohlavní hormony, zejména estrogen, ovlivňují humorální a buněčné imunitní odpovědi ovlivňující vnímavost k syndromu. Androgeny jsou obecně považovány za prevenci autoimunity. Nedostatek estrogenů stimuluje přítomnost autoantigenů a vyvolává symptomy podobné SS. Virové proteiny, pohlcené molekuly nebo degradované vlastní struktury mohou iniciovat autoimunitu molekulárním napodobováním a zvyšovat šance na vývoje SS. Virus Epstein – Barr, hepatitida C a virus lidské leukémie T-buněk-1 patří mezi nejvíce studované infekční agens u SS. Poškozené vlastní struktury zaměřené na apoptózu mohou být omylem vystaveny imunitnímu systému, což vyvolává autoimunitu v exokrinních žlázách, které jsou často náchylné k autoimunitním odpovědím. Dále mikrochimérismus může u žen, které byly dříve těhotné vyvolat autoimunitu. Nebo u lidí po krevní transfúzi či transplantaci orgánů. Vytváření autoimunitního potenciálu pomocí mikrochimérismu může vést k přechodu od tiché formy autoimunity k jejímu poklesu souvisejícího s věkem. Některé výzkumy ukázaly, že s tímto onemocněním je spojen nedostatek vitaminu A a D. Bylo zjištěno, že nedostatek vitamínu D souvisí s neurologickými projevy a přítomností lymfomu. Na druhé straně hladiny vitaminu A byly nepřímo spojeny s mimožlázovými projevy choroby.
Diagnostika Sjögrenova syndromu obvykle vyžaduje revmatologa, oftalmologa a zubního lékaře
-
Vyšetření očí - https://
fibromyalgik.webnode.cz/ novinky/ souvisejici-onemocneni/ katarakta/ syndrom-sucheho-oka/ -
Vyšetření slinných žláz - https://
fibromyalgik.webnode.cz/ novinky/ souvisejici-onemocneni/ xerostomie/ -
Jako spolehlivý a přesný test na SS je k dispozici radiologický postup. Kontrastní činidlo se vstřikuje do parotidového kanálu. Histopatologické studie by měly ukázat zánět slinných žláz. Objektivní důkazy o zapojení slinných žláz se testují pomocí ultrazvukového vyšetření, u některých pacientů s SS se vyskytují strukturální změny ve slinných žlázách.
-
Krevní testy - Test na markery autoimunitních poruch, jako je antinukleární protilátka (ANA) a protilátky Ro / SSA a La / SSB. Cca 70% pacientů je pozitivních na SS-A a 40% je pozitivních na SS-B. Může být také přítomen revmatoidní faktor. Pokud se vyskytuje nízký počet červených krvinek nebo anémie může to způsobovat únavu a dušnosti, nízký počet bílých krvinek stojí za častými infekcemi a nízký počet krevních destiček způsobuje krvácení.
-
Biopsie slinných žláz - Odebrání malého kousku tkáně z vnitřní části rtu slouží k diagnostice pokud jsou testy na protilátky Ro / SSA a La / SSB negativní.
Sjögrena může být obtížné rozpoznat nebo diagnostikovat, protože symptomy mohou být podceňované, přičítány suchému prostředí, stárnutí, menopauze, vedlejším účinky léků nebo zdravotním stavům, jako je lupus, revmatoidní artritida, fibromyalgie, syndrom chronické únavy a roztroušená skleróza. Prodleva z diagnostiky může být několik let. Odborníci odhadují, že k diagnostice SS dochází jen u 50% pacientů. Sjögren a fibromyalgie mají podobné symptomy, nemusí dojít k odhalení jedné z nich či může dojít k mylné diagnostice. https://info.sjogrens.org/
conquering-sjogrens/ ask-the-expert-sjögrens-and -fibromyalgia
Kromě klasických symptomů jako je sucho v ústech a očích mohou mít lidé s SS potíže s polykáním https://
Kůže může být ovlivněna suchostí a různými typy vyrážek, včetně malých „krevních skvrn“ na dolních končetinách (purpura, pramenící ze zánětu krevních cév), vaskulitidy (zejména postižení malých cév) a červených kroužků s centrální bledou oblastí (prstencový erytém). https://
Také je přítomno vyšší riziko rozvoje onemocnění plic (tzv. Intersticiální pneumonitida), abnormality štítné žlázy a onemocnění ledvin (intersticiální nefritida), což vede k proteinurii (přebytek proteinu v moči), defektu koncentrace moči a distální tubulární acidóze ledvin. U některých se může objevit zánět krevních cév (vaskulitida). Vaskulitida může způsobit charakteristické vyrážky a může vést k poškození kůže, nervů a / nebo vnitřních orgánů. Kryoglobulinémie typu I je známou komplikací SS.
V současné době není lék, který by zpomalil progresi Sjögrena nebo léčil všechny aspekty nemoci
~ Prvořadá je prevence a léčba suchých očí a úst.
https://
https://
https://
https://
~ Léčba bolestivých lézí v ústech způsobených orální kandidou (kvasinková infekce), zánětu víček - blefaritidy a refluxní choroby jícnu.
https://
https://
~ U SS se běžně vyskytuje zvýšená únava způsobená aktivním zánětem spojeným se samotným onemocněním, fibromyalgií a / nebo poruchami spánku. Pacienti díky fibromyalgii se špatně soustředí a mají potíže s pamětí. https://
Poruchy spánku jsou vyvolané častým močením v noci po hojném příjmu tekutin během dne. https://
~ Péče o kůži a rty. https://
~ Aplikace nosních sprejů slouží jako prevence sekundární sinusitidy (zánět vedlejších nosních dutin). Zablokované nosní průchody mohou způsobit dýchání ústy, zhoršit sucho v ústech a další symptomy. Nosní sliznici je vhodné zvlhčovat např. pomocí Vincentky.
~ Jelikož se u žen s SS (zejména po menopauze) vyskytuje vaginální suchost, vulvodynie a dyspareunie (bolestivý pohlavní styk) doporučují se přípravky pro vaginální suchost, včetně estrogenového krému, oleje z vitamínu E, čípků kyseliny hyaluronové a lubrikantů.
https://
https://
~ Při bolestech kloubů a svalů jsou doporučovány nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je ibuprofen. U jedinců se závažnými komplikacemi mohou být předepsány kortikosteroidy nebo imunosupresiva, někdy IVIG (intravenózní imunoglobulin). Pro systémové příznaky, včetně únavy, bolesti kloubů, myositidy a neuropatie, se často používají biologická imunosupresiva, jako je rituximab a belimumab, která fungují prostřednictvím patologie B-buněk, a mají méně toxické profily než tradiční imunosupresivní režimy. Glukokortikoidy jsou vhodné jen pro krátkodobou léčbu kvůli závažným vedlejším účinkům (přírůstek na váze, vysoký krevní tlak, cukrovka, řídnutí kostí). Užitečná mohou být také antirevmatická léčiva modifikující onemocnění (DMARD), jako je methotrexát. Hydroxychlorochin (Plaquenil) je další možností a je obecně považován za bezpečnější než methotrexát. Tyto předepsané léky však mají řadu vedlejších účinků, jako je nevolnost, ztráta chuti k jídlu, závratě, vypadávání vlasů, bolesti žaludku / křeče, bolest hlavy, toxicita pro játra a zvýšené riziko infekcí. Také u lidí, kteří užívají léky k potlačení imunitního systému se častěji vyvine rakovina. Více informací ohledně léků: https://www.sjogrens.org/
~ Jestliže je přítomen zánět krevních cév - vaskulitida nasazuje se léčba potlačující imunitní systém. Léky, jako je cyklofosfamid, azathioprin nebo mykofenolát mofetil. Poškození tepen nebo žil může mít za následek krvácení, bolest a poškození kůže, nervů a vnitřních orgánů.
~ Při narušení trávicí funkce slinivky břišní, kdy se nevstřebává stěnou střeva potrava a vylučuje se stolicí, což se projevuje jako objemná nažloutlá páchnoucí stolice se užívají syntetické náhražky trávících enzymů slinivky břišní.
~ V případě souběhu SS a fibromyalgie nebo ME/CFS je nutné léčbu přizpůsobit všem diagnózám, které se u pacienta vyskytují, jinak to může mít negativní dopad. https://
Více informací zde:
https://www.sjogrens.org/
https://en.wikipedia.org/
https://zdravi.euro.cz/
https://
https://www.fnol.cz/pdf/
https://www.sjogrens.org/
V textu jsou uvedené všechny zdroje ze kterých bylo čerpáno. Článek má pouze informativní charakter, nenahrazuje lékařskou péči. Léčbu vždy konzultujte s lékařem.
Sdílením článků zvyšujete povědomí nejen o FM.
